Sydänsarkoidoosi on tuntemattomista syistä johtuva monimuotoinen ja harvinainen sydänsairaus, jonka hoitokin on empiiristä. Tuore suomalainen selvitys osoittaa, että tauti on yleistynyt viime vuosikymmenten aikana, mutta sen ennuste on parempi kuin on oletettu.
Helsinkiläisten sarkoidoositutkijoiden johtamaan kansalliseen MIDFIN-rekisteriin on kerätty vuosilta 1988–2012 yhteensä 110 potilasta (71 naista, keski-ikä 51 v). Tauti rajoittui pelkästään sydämeen yli 60 %:lla potilaista. Sydänsarkoidoosi-diagnoosien vuotuinen määrä kasvoi yli 20-kertaiseksi tutkimusajanjakson aikana, tiedon lisääntyessä ja diagnostiikan parantuessa.
Valtaosa potilaista sai hoitona immunosuppressiivista lääkitystä, puolelle potilaista asennettiin rytmihäiriötahdistin ja neljännekselle tavanomainen tahdistin eteis-kammiokatkoksen takia.
Sydämen pumppaustoiminta oli huonontunut 65 potilaalla (59 %) jo diagnosointivaiheessa, eikä huonontumista tapahtunut aloitetun kortisonilääkityksen aikana. Yli kuuden vuoden keskimääräisen seurannan aikana 10 potilasta kuoli sydäntautiin, 11:lle tehtiin sydämensiirto. Lisäksi 11 potilaan tauti diagnosoitiin vasta onnistuneen elvytyksen jälkeen.
Yli 80 % potilaista oli hengissä ilman sydämensiirtoa kymmenen vuoden seurannassa. Jos potilailla oli asianmukainen lääke- ja laitehoito alusta alkaen, ennuste oli erinomainen (91 %), mutta sydämen vajaatoiminta alkuvaiheessa huononsi ennustetta merkittävästi.
Etenkin harvinaisempien tautien diagnostiikan ja hoidon kehittämiseen tarvitaan laajoja tutkijaverkostoja ja yhteistyötä. Tämä edelleen jatkuva tutkimus on tästä erinomainen suomalainen esimerkki.
Mikä on sarkoidoosi? Lue lisää täältä.
Lähde:
Kandolin R, Lehtonen J, Airaksinen J, Vihinen T, Miettinen H, Ylitalo K, Kaikkonen K, Tuohinen S, Haataja P, Kerola T, Kokkonen J, Pelkonen M, Pietilä-Effati P, Utriainen S, Kupari M. Cardiac sarcoidosis: epidemiology, characteristics, and outcome over 25 years in a nationwide study. Circulation 2015;131:624–32.
Kirjoittanut:
Juhani Airaksinen
professori
Kuva:
Panthermedia
Julkaistu Lääkärilehdessä 14-15/15
