Syringomyelia ei ole sairaus sanan perinteisessä mielessä, vaan rakenteellinen muutos selkäytimessä.
Syringomyelialla tarkoitetaam selkäytimen nesteistä ontelotautia.
Rakenteellinen muutos voi olla joko selkäytimen keskuskanavan laajentuminen (hydromyelia), tai selkäytimessä oleva muu nesteinen laajentuma eli nesteontelo (syrinx).
Nesteontelon laajentuminen ja kasvaminen voi edetessään vaurioittaa ympäröivää selkäydintä. Nesteontelo vahingoittaa vähitellen myös selkäytimessä kulkevia hermoratoja.
Miten syringomyelia oireilee?
Klassinen syringomyelian oire on kylmä–lämpötunto-häiriö.
Kaulaytimen syringomyeliassa sairastavilla saattaa olla käsissä palovammoja käsien tuntohäiriön takia.
Kaulaytimen syringomyeliassa tyypillinen, jo pidemmälle edenneen syringomyelian oire on käden lihasten surkastuminen eli segmentaalinen lihasatrofia. Samaan aikaan alaraajat saattavat olla spastiset eli kankean jäykät ja jännittyneen tuntuiset.
Lapsilla syringomyelia saattaa johtaa motorisen kehityksen hidastumiseen.
Syringomyelia voi aiheuttaa selän vinoutumista (skolioottinen ryhtivirhe).
Vaikeammin sairastavilla todetaan usein esimerkiksi rakon ja suolen toimintahäiriöitä, jalkojen tai kaikkien raajojen halvaantumista sekä laaja-alaisia tuntohäiriöitä. Tällöin toimintakyky ja itsenäisesti selviytyminen voivat olla uhattuna.
Oireiden kehittyminen ja taudin eteneminen voi olla hidasta. Henkilö saattaa alkuvaiheessa sopeutua nesteontelon kasvuun ja yllättyy diagnoosin saadessaan.
Oireet etenevät osalla, ja hoitamattomana syringomyelia saattaa aiheuttaa pysyviä, korjaantumattomia selkäytimen vaurioita.
Mikä selkäydin?
Selkäydin ja aivot muodostavat yhdessä keskushermoston.
Selkäydin kuljettaa tietoa kehosta ja raajoista (esimerkiksi lämpö, tunto tai asento) kohti aivoja. Vastaavasti aivoista lähtevät käskyt kulkevat selkäytimen laskevien radastojen kautta kehoon ja raajoihin.
Aivo-selkäydinneste (liqvor) ympäröi keskushermostoa ja virtaa aivokammiosta selkäytimen sisällä kulkevaan keskuskanavaan.
Mistä syringomyelia johtuu?
Syringomyelian muodostumiseen voi johtaa useampi eri syy. Jos ulkoista syytä syringomyelialle ei tiedetä, on kyseessä itsesyntyinen eli idiopaattinen syringomyelia.
Idiopaattinen syringomyelia on harvinainen, ja vain noin 5 % syringomyelioista on idiopaattisia.
Yli 90 %:lla syringomyelia on seuraus jostain toisesta sairaudesta tai rakenteellisesta muutoksesta.
Yleisin syy syringomyelialle on kallonpohjan ahtautuminen (Arnold-Chiari-tyyppi 1). Arnold-Chiarissa niska-aukko ahtautuu pikkuaivotonsillojen työntyessä niska-aukkoon, ja aivo-selkäydinnesteen virtaus selkäytimen keskuskanavassa häiriintyy.
Tämän lisäksi syringomyelia saattaa kehittyä selkäydinvamman tai -vuodon jälkeen.
Muita syitä syringomyeliaan voi olla:
- selkäytimen kasvain
- selkärangan paikallisen kuluman aiheuttama ytimen puristustila
- selkäydinkanavan sulkeutumishäiriö ja liekaantunut selkäydin
Miten syringomyelia todetaan?
Syringomyelia näkyy selkäydinkanavan magneettikuvauksessa. Magneettikuvausten yleistyessä on saatu tietää, että syringomyelia on usein lieväoireinen tai oireeton. Syringomyelian esiintyvyys on kasvanut selkäydinkanavan magneettikuvauksen yleistyessä.
Syringomyelia on harvinainen, ja sen esiintyvyys on noin 5–9 / 100 000.
Mikäli syringomyelia todetaan, tulisi kuvata lisäksi pään ja lannerangan alue.
Jos henkilöllä on syringomyeliaan liittyvä skolioosi, voidaan tehdä röntgenissä rangan ryhtikuvaus (full spine röntgen) skolioosin asteen (Cobbin kulma) laskemiseksi.
Joskus tarvitaan myös lliinisen neurofysiologian tutkimuksia, kuten SEP (sensorinen herätevaste) ja MEP (motorinen herätevaste), jos halutaan arvioida selkäytimen hermoratojen vauriota.
Hermoratatutkimus ENMG on myös hyödyllinen tutkimus, mikäli taudinkuvaan liittyy käsien kömpelyyttä ja/tai lihasheikkoutta.
Lieväoireista tai oireetonta syringomyeliaa voidaan alkuun seurata. Oireettoman ja kapean selkäydinkanavan laajentuma (lieväasteinen syringomyelia) ei aikuisella vaadi säännöllistä, radiologista seurantaa.
Vastaanotolla tehtävä seuranta voi kuitenkin olla tarpeen, ja mahdollisesti oirekuvan muuttuessa on aiheellista tehdä uusi selkäydinkanavan magneettikuvaus.
Syringomyelian hoito
Oireenmukainen lääkehoito on osa syringomyelian hoitoa. Myös lihasjäykkyyttä voidaan hoitaa lääkkeillä.
Joskus voidaan tarvita leikkaushoitoa. Niitä ovat:
- niska-aukon vapautus (foramen magnum dekompressio)
- myelotomia, nesteontelon kanavointi
- nesteontelon tähystys (endoskopia)
- laminektomia ja kiinnikkeiden vapautus
- liekaantuneen ytimen vapautus
Kuntouttavaa hoitoa tarvitaan ennen mahdollisia leikkaushoitoja sekä niiden jälkeen. Toimintakykyä ylläpitävä ja edistävä kuntoutus on tärkeää koko sairauden ajan.
Kuntoutuksessa pyritään ylläpitämään hyvää lihaskuntoa, harjoittamaan koordinaatiota sekä yleistä toimintakykyä.
Jos sairaus on vakava, voidaan selkäydinvammapotilasta kuntouttaa laitoksessa.
Kuntoutuksen osana saatetaan tarvita myös mahdollisia apuvälineitä ja sellaisia tarvittavia rakenteellisia muutostöitä, jotka edesauttavat potilaan selviytymistä kotona.
Lähde: Neuroliitto
Onko sinulla kysymys terveydestä tai sairaudesta, josta haluaisit meidän kirjoittavan? Lähetä kysymyksesi osoitteessa www.potilaanlaakarilehti.fi/palaute/
