Lyhytsuolioireyhtymä tarkoittaa tilaa, jossa suolistosta ei imeydy riittävästi nestettä ja ravintoaineita, minkä vuoksi normaalin energia- ja nestetasapainon ylläpitämiseksi tarvitaan pitkäaikaista suonensisäistä ravitsemusta.
Lyhytsuolioireyhtymään voi johtaa esimerkiksi leikkauksen jälkitila, jossa jäljellä olevan ohutsuolen pituus on riittämätön turvaamaan normaali ravintoaineiden ja nesteiden imeytyminen.
Lyhytsuolioireyhtymään sairastuvat tarvitsevat pitkäaikaista seurantaa sekä moniammatillista hoitoa. Lyhytsuolioireyhtymän hoidon kulmakiviä ovat ravitsemushoito, lääkehoito ja kirurgia.
Suomessa vastasyntyneiden lyhytsuolioireyhtymän ilmaantuvuus on noin 20 potilasta vuodessa. Euroopassa aikuisten lyhytsuolioireyhtymän ilmaantuvuudeksi on arvioitu noin 2/1 000 000, mutta esimerkiksi Tanskassa ilmaantuvuus on arvioitu huomattavasti suuremmaksi.
1. Mistä lyhytsuolioireyhtymä johtuu?
Lyhytsuolioireyhtymän kehittymiseen johtavat taustatekijät voidaan jakaa kolmeen kategoriaan: leikkauksen jälkitilat (80–90 % potilaista), vaikeat suolen supistumis- ja toimintahäiriöt (10–20 % potilaista) ja limakalvon toimintahäiriöt (1–2 %).
Lyhytsuolioireyhtymän etiologia vaihtelee sen mukaan, sairastutaanko vastasyntyneenä, lapsena vai aikuisena. Nekrotisoiva enterokoliitti on keskosten tavallisin lyhytsuolioireyhtymän syy. Aikuisilla lyhytsuolioireyhtymään johtavat tavallisimmin suoliston verenkiertohäiriöt, tulehdukselliset suolistosairaudet (Crohnin tauti), suoliston alueen vammat ja leikkauskomplikaatiot.
Suolen toiminnallisissa sairauksissa suolen koordinoidun etenemisliikkeen puuttuminen ilman mekaanista tukosta johtaa lyhytsuolioireyhtymään ilman suolen leikkaustakin. Tällaisia sairauksia ovat esimerkiksi ohutsuolen alueelle ulottuva Hirschsprungin tauti ja suoliston krooninen pseudo-obstruktio eli valetukos. Viimeksi mainittua sairastavilla esiintyy suolen liikkumishäiriön lisäksi ruokatorven, mahalaukun ja virtsarakon hidastunutta liikkuvuutta.
Limakalvon toimintahäiriöt, kuten mikrovillusten inkluusiotauti ja suolen epiteelin dysplasiat, ovat erittäin harvinaisia ja niitä tavataan lähinnä vastasyntyneillä.
2. Miten lyhytsuolioireyhtymä oireilee?
Suolen eri osat vastaavat eri ruoka-aineiden, vitamiinien ja hivenaineiden sekä veden imeytymisestä. Tämän takia lyhytsuolioireyhtymän oireet riippuvat jäljellä olevan ruuansulatuskanavan anatomiasta; kuinka paljon ja mikä osa ohutsuolesta on jäljellä ja onko paksusuolta jäljellä. Lyhytsuolioireyhtymän oireisiin kuuluvat ripuli, laihtuminen, vatsan turvotus, kuivuminen, väsymys sekä erilaiset imeytymishäiriöt ja puutokset.
3. Millainen on lyhytsuolioireyhtymän ennuste?
Lyhytsuolioireyhtymässä potilaan ennuste riippuu sekä potilaan iästä sairastumishetkellä että jäljellä olevan suolen pituudesta, anatomiasta ja toiminnasta. Ennuste on huonoin potilailla, joilla suurin osa ohutsuolesta sekä paksusuoli on jouduttu poistamaan ja jäljellä oleva suoli päättyy ohutsuolivanteeseen.
4. Voiko suolen toiminta palautua ennalleen?
Ohutsuolileikkauksen jälkeen jäljellä olevassa suolessa tapahtuu adaptiivisia muutoksia, joiden seurauksena nesteen ja ravintoaineiden imeytyminen tehostuu vähitellen. Tämä mahdollistaa osittaisen tai täydellisen vieroittumisen suonensisäisestä ravitsemuksesta.
Lapsilla, erityisesti vastasyntyneillä, suolen kasvupotentiaali on parempi kuin aikuisilla, ja suoli adaptoituu laajemmankin suolen leikkauksen jälkeen. Useat päällekkäiset mekanismit, kuten hormonaaliset, morfologiset ja toiminnalliset muutokset, osallistuvat suolen adaptoitumiseen.
5. Miten lyhytsuolioireyhtymää hoidetaan?
Lyhytsuolioireyhtymän hoitomahdollisuudet ja -tulokset ovat parantuneet merkittävästi viime vuosina. Moniammatilliset hoitotiimit, joihin kuuluvat kirurgin ja gastroenterologin lisäksi patologi, radiologi, infektiolääkäri, ravitsemusterapeutti, avannehoitaja ja sosiaalityöntekijä, ovat osaltaan vaikuttaneet positiivisesti lyhytsuolioireyhtymää sairastavien ennusteeseen.
➤ Ravitsemus- ja lääkehoito
Suonensisäinen ravitsemus on lyhytsuolioireyhtymän hoidon kulmakivi. Se suunnitellaan ottaen huomioon potilaan ikä, paino, ruuansulatuskanavaan annettavan ravitsemuksen määrä ja maksan toiminta. Potilaan painon kehitystä sekä suolen ja virtsan eritystä seurataan tarkoin, samoin kuin lapsen kasvua.
Ruuansulatuskanavaan annettava ravitsemus suunnitellaan yksilöllisesti jäljellä olevan suolen anatomia huomioon ottaen. Tarvittaessa osa ruuansulatuskanavaan annettavasta ravitsemuksesta voidaan antaa gastrostooman eli mahalaukkuavanteen tai ‧tyhjäsuolen syöttöletkun kautta. Mahahappojen liikaerityksen hoitona voidaan käyttää protonipumpun estäjiä, ja ravinnon läpikulkua suolessa voidaan hidastaa loperamidilla. Bakteeriylikasvua voidaan hoitaa syklisillä suun kautta annosteltavilla antibiooteilla, kuten metronidatsolilla, siprofloksasiinilla ja amoksisilliini-klavulaanihapolla.
Suolen toimintaa ja adaptaatiota voidaan tehostaa ihon alle annosteltavalla teduglutidilla, joka on GLP-2:n analogi. Teduglutidin teho on osoitettu aikuisilla lyhytsuolioireyhtymää sairastavilla potilailla, ja lääkkeellä on myyntilupa sekä Yhdysvalloissa että Euroopassa. Lasten osalta kliiniset hoitotutkimukset ovat käynnissä.
➤ Suolen autologinen kirurginen hoito
Autologisen kirurgisen hoidon tavoitteena on palauttaa suolen toiminta: jäljellä olevan suolen jatkuvuus palautetaan, kaventumat ja suolenlenkkien välillä olevat fistelit hoidetaan ja laajentuneet bakteeriylikasvulle altistavat suolenosat kavennetaan. Etenkin lapsilla suolileikkauksen jälkeen suoli voi sopeutumisen seurauksena laajeta siinä määrin, että se häiritsee suolen liikkuvuutta, lisää bakteeriylikasvun riskiä ja heikentää imeytymistä.
Suolen läpimittaa voidaan kaventaa ja samalla pidentää useilla vierekkäisillä suolen pituussuuntaan nähden kohtisuorilla niittiriveillä (STEP, serial transverse enteroplasty).
Toinen, mutta komplikaatioille alttiimpi, menetelmä on Bianchin leikkaus. Siinä suoli halkaistaan pitkittäin suoliliepeen lehtien välistä siten, että molemmille puoliskoille jää itsenäinen verenkierto. Halkaistut suolen puoliskot ommellaan putkiksi ja liitetään pää päätä vasten toisiinsa, jolloin suolen pituus kaksinkertaistuu. Suolen pidennysleikkausten jälkeen suonensisäisen ‧ravitsemuksen tarve yleensä vähenee, ja jopa 40–70 prosentilta potilaista se voidaan lopettaa kokonaan.
Jos lyhytsuolioireyhtymä on kehittynyt suolen liikkuvuushäiriön pohjalta, eivät edellä kuvatut kirurgiset vaihtoehdot yleensä sovellu potilaalle.
➤ Suolensiirto elinluovuttajalta
Suolensiirto on hoitovaihtoehto potilaille, joilla on vaikea palautumaton lyhytsuolioireyhtymä ja vieroittuminen suonensisäisestä ravitsemuksesta ei optimaalisesta hoidosta huolimatta onnistu. Suolensiirtoon pakottavia vaikeita komplikaatioita, kuten maksan vajaatoiminta, toistuvat verenmyrkytykset, keskuslaskimoyhteyksien ehtyminen ja toistuvat vaikeat suola- ja nestetasapainohäiriöt, kehittyy noin 5–10 prosentille potilaista.
Suolensiirron jälkeen hoidon haasteena ovat suolen monimutkaiset ja vielä puutteellisesti tunnetut immunologiset ominaisuudet sekä potilaiden yleistilaa heikentävät liitännäisongelmat, kuten akuutti ja krooninen hylkiminen, lymfooma ja infektiot.
6. Millaista lyhytsuolioireyhtymää sairastavan hoito on Suomessa?
Lyhytsuolioireyhtymää sairastavien ennuste on parantunut viime vuosina huomattavasti, ja valtaosa potilaista voi saavuttaa hyvän elämänlaadun. Suurin osa lyhytsuolioireyhtymää sairastavista lapsista ja aikuisista pystyy vieroittumaan suonensisäisestä ravitsemuksesta yksilöllisesti suunnitellun ja moniammatillisesti toteutetun hoidon avulla.
Suolensiirto on hoitovaihtoehto niille harvoille potilaille, jotka jäävät pysyvästi riippuvaiseksi suonensisäisestä ravitsemuksesta ja kärsivät sen henkeä uhkaavista komplikaatioista.
Lyhytsuolioireyhtymää sairastavien potilaiden hoito ja seuranta on harvinaisuutensa vuoksi tarkoituksenmukaista keskittää yksikköön, jossa kaikki hoidon osa-alueet ovat käytettävissä.
Perustuu Lääkärilehdessä julkaistuun artikkeliin: Lyhytsuolioireyhtymää sairastavien ennuste paranee.
Lue myös:
Paraneeko Crohnin tauti puukolla vai kolonoskoopilla?
Tulehdukselliset suolistosairaudet (IBD) ja niiden hoito
Kirjoittanut:
Annika Mutanen
LT, erikoistuva lääkäri
HYKS, Lastenklinikka, lastenkirurgia
Laura Merras-Salmio
LT, lastengastroenterologian erikoislääkäri
HYKS, Lastenklinikka
Mikko Pakarinen
dosentti, lastenkirurgi
HYKS, Lastenklinikka, lastenkirurgia
Muokannut:
Johanna Nykopp
toimittaja
Kuva:
Panthermedia
